レビー小体型認知症とは?その原因や症状を大解剖

レビー小体型認知症

「レビー小体型認知症」という病気をご存知でしょうか?

「聞きなれない名前だな」と感じる方も多いのではないでしょうか。それも仕方がないことです。

なぜなら、レビー小体型認知症が国際的に認知されたのはつい最近であり、認知症の代表症状である認知障害以外にも多彩な症状が現れる新しいタイプの認知症だからです。

その為、医師でもその発見や識別が難しく、誤診や見逃されることもあります。しかし、それではダメです!

レビー小体型認知症は、認知症全体のおよそ20%も占める3大認知症の1つであり、気づいた頃には、病気が進行していて取り返しがつかないケースが多いです。

ですので、ここで「レビー小体型認知症」について学んで頂き、ぜひ病気の治療や介護の参考にして頂ければと思います。

レビー小体型認知症とは

まずは、レビー小体型認知症の歴史について確認していきましょう。

レビー小体型認知症の歴史

レビー小体型認知症とは

次の年表からも分かる通り、レビー小体型認知症は国際的に認知されるようになってからまだ日が浅い病気です。

1976年:日本の小阪憲司医師が大脳皮質にも「レビー小体」というタンパク質が現れ、認知障害やパーキンソン症状、幻視などの症状を引き起こすことを初めて発見・報告された。

1996年:ようやく「レビー小体型認知症(DLB:dementia with lewy bodies)」と命名が決定し、同時に診断基準が発表されるに至った。

現在:国内でレビー小体型認知症の患者数は約50万人以上と推計されている。

その為、未だレビー小体型認知症の全容解明には至っておりません。しかし、今までにレビー小体型認知症の原因や症状、治療法について、いくつか分かってきている事があるのでご紹介していきます。

レビー小体型認知症の原因

レビー小体の正体

レビー小体原因

レビー小体型認知症の原因は、脳や脳幹での「レビー小体」という特殊なタンパク質の蓄積です。

このレビー小体の蓄積が原因で、脳の神経伝達物資が減少・死滅し、神経系の働きの低下を招くことで様々な症状が現れるのです。

レビー小体は、脳内のタンパク質が異常蓄積して発生する

レビー小体は、「αシヌクレイン」という特殊なタンパク質が異常変化し、円形状に蓄積することで形成されます。

αシヌクレインがレビー小体に変化する主な原因は、加齢だと考えられています。しかし、未だハッキリとした原因は解明されていません。また、レビー小体型認知症は遺伝的なものが原因で発症するケースはあまり見られません。

真面目な人が多い

ですが、レビー小体型認知症の患者には、性格的に共通する点が多いと言われています。

  • 生真面目
  • 几帳面
  • しっかり者

これはうつ病になりやすいタイプとも重なる点が多く、レビー小体型認知症に伴いやすい「うつ症状」が発病に影響しているのではないかと考えられています。レビー小体の原因についてはリンク先で、最新の研究報告も交えてより詳しく解説しております。

レビー小体の正体に迫る!

レビー小体病

レビー小体型認知症とパーキンソン病の違い

「レビー小体」の蓄積が原因で発症する病気は、レビー小体型認知症以外にもあります。それは、パーキンソン病という病気です。

この2つの病気は、同じ「レビー小体」を原因とする仲間であり、総称として「レビー小体病」と呼びます。

では、同じ仲間であるレビー小体型認知症とパーキンソン病には、どういった違いがあるのでしょうか?

パーキンソン病

レビー小体型認知症とパーキンソン病の違い

それは、「どこにレビー小体が多く出来ているか」の違いです。

病名 レビー小体の蓄積が多い場所
レビー小体型認知症 大脳皮質を中心に、レビー小体が多く出来る
パーキンソン病 脳幹を中心に、レビー小体が多く出来る

「レビー小体」は広範囲に発生する

ただし、ここで重要なのは「大脳皮質を中心にレビー小体が多く出来ているだけ」ということです。

つまり、レビー小体型認知症でも、パーキンソン病と同じように脳幹に「レビー小体」が発生するケースがあります。その為、レビー小体型認知症においても小股歩行や震えといったパーキンソン病と同じような症状が現れることは珍しくありません。

この「大脳皮質」から「脳幹」にかけてレビー小体が広範囲にびまん性に発生するということも、レビー小体型認知症の特徴の1つです。

それでは、レビー小体型認知症ではどのような症状が現れるのか確認していきましょう。

他の病気にも似た多彩な症状が特徴

症状が多彩

レビー小体型認知症の症状は多彩です。認知症に代表される記憶障害以外にも、次のような様々な症状が現れます。

  • 幻視(幻覚)
  • パーキンソン症状
  • 自律神経症状
  • うつ症状
  • レム睡眠行動障害
  • 記憶障害

先程も説明した通り、これら多彩な症状は「レビー小体」が発生した場所に応じて現れます。

レビー小体の発生場所 特徴症状
脳幹 パーキンソン症状
大脳皮質 幻視(幻覚)や記憶障害

この様に、レビー小体型認知症の症状は、多彩かつ他の病気と似ていることから、病気の見逃しや誤診が後を絶ちません。しかし、「レビー小体」が発生しやすい場所は、ある程度決まっているので、現れやすい症状には傾向があります。

レビー小体型認知症の進行と現れる症状

レビー小体型認知症症状

レビー小体型認知症は、「初期」「中期」「後期」と病気の進行に応じて現れる症状に傾向があります。当然、病気が進行するにつれ現れる症状が増えていきます。では実際に、どういった症状が現れるのか見ていきましょう。

初期(軽度)

初期のレビー小体型認知症でも、物忘れのような認知障害が見られますが、「アルツハイマー型」よりも症状は軽度です。 それ故、「まだまだしっかりしている認知症じゃない」と勘違いしがちですが、レビー小体型認知症は確実に始まっています。

アルツハイマーとは

幻視

幻視

レビー小体型認知症の特徴的な症状として「幻視」という見えるはずがないものが見える幻覚症状が初期の段階で現れます。なんと、レビー小体型認知症患者の8割以上の人に幻視は現れます。

幻視とは、「ネズミや虫が部屋の中を這っている」「おばけが出た」など実際には存在しないものや人物が見える幻視(幻覚)症状のことです。そして、それに伴い妄想や異常な行動が現れることもあります。幻視ほどでは無いですが、「錯視」や「変形視」といった視覚認知障害、「幻聴」が現れることも多いです。

DLBで現れる視覚認知障害の種類
幻視 見えないものが見える症状
錯視 見間違い
変形視 物が歪んだり、波打ったように見える症状

パーキンソン症状

パーキンソン病

レビー小体型認知症では、レビー小体が脳幹から大脳皮質全体にまで広範囲びまん性に広がる特徴があるので、パーキンソン病と同じような症状が現れます。

パーキンソン病は、L-ドーバーという神経伝達物質が減少することによって起こる病気です。「①筋固縮(筋肉の硬直)」「②振戦(手足の震え)」「③無動・寡動(動きが鈍くなる)」「④姿勢反射障害(身体のバランス障害)」という4大運動症状が現れます。

この4大運動症状にともない、歩行障害や小刻み歩行、転倒、嚥下障害、すくみ足などが起こります。

したがって、同じレビー小体病の仲間であるレビー小体型認知症でも、パーキンソン病に現れる運動症状に似たものが現れることが多いです。このパーキンソン病に似た症状のことを「パーキンソン症状(パーキソニズム)」と言います。

パーキソニズムとパーキンソン症候群とは

4大運動症状の中でも、レビー小体型認知症では高齢での発症が多いことから着替えや歩行が遅くなるといった「無動・寡動」が目立ちます。ただし、手足が勝手に震える「振戦」はあまり見られません。

うつ症状・レム睡眠障害・自律神経障害

レム睡眠障害

レビー小体型認知症では、気分や感情面での障害も多く現れます。これらの障害は、一般的にそれ自体が病気とされるものです。

うつ症状 強く長引く気分の落ち込み。およそ40%の人に現れる。
レム睡眠行動障害 就寝中に大声で寝言を叫んだり、手足をバタつかせて暴れたりする症状
自律神経症状 多汗や倦怠感、便秘、頻尿、めまい、起立性低血圧などの自律神経の乱れが原因の不快症状

そして、これらの症状はレビー小体型認知症を発症する10年~20年も前に現れていることがよくあります。なぜ、これだけの多彩な症状が現れるのかというと、レビー小体が大脳や脳幹だけでなく、心臓や胃、腸といった全身の末梢自律神経にも広く現れることが原因です。

初期症状に気付けるかどうかが早期発見のポイント

この様に、初期段階から様々な症状が現れるのがレビー小体型認知症の特徴です。したがって、これら多彩な症状を押さえておくことが早期発見に役立ちます。

レビー小体型認知症を見逃すな|早期発見の為の6つのポイント

中期(中等度)

中期のレビー小体型認知症では、段々と「認知機能の低下(記憶力や判断力の低下)」が目立つようになってきます。また「認知の変動」といって、認知機能が良い時悪い時に波があるつまり、しっかりしている時とボーとしている時の差がある現象もレビー小体型の特徴です。

原因は定かではありませんが、脳幹にある「脳幹網様体」という覚醒と睡眠に関わる部位が、レビー小体により障害されることが関係していると考えられています。

後期(重度)

後期のレビー小体型認知症では、パーキンソン病や幻覚症状、認知障害がさらに進行していきます。それに伴い、生活が困難になり寝たきりになったり、最悪亡くなってしまうこともあります。

特徴症状を学ぶことで病気を早期発見

レビー小体型認知症の特徴

レビー小体型認知症の症状は多彩なため、他の病気との区別がつき難く、それらとの鑑別が難しい病気です。また、認知症という言葉にとらわれていると、その前から現れる様々な症状を見逃したり、他の病気と誤診したりする恐れがありますので注意が必要です。

レビー小体型認知症の見逃しや誤診を防ぐ為にも、次の点を押さえておいて下さい。

DLBの特徴症状
幻視(幻覚)症状 「アルツハイマー型」と違い初期段階から、物忘れよりも「幻視(幻覚)」症状が見られる(視覚をコントロールする後頭葉にレビー小体が発生しやすい為)
認知機能の変動 日や時間帯によって、頭がハッキリしている時とボーッとしている時の変化が大きく波がある。(アルツハイマー型は、比較的一定したペースで認知機能が低下する)
パーキンソン症状 手足や筋肉の拘縮や震え、動きの鈍さ、小股歩行、転びやすい、無表情など
手の震えは何もしていない時の方が出やすく、物を持つなど何かをしようと意識すると震えが少なくなる
一度立ち止まると、次の一歩が踏み出せなくなる。また顔の表情も乏しくなり、感情が読み取りづらくなる
うつ症状/レム睡眠行動障害/自律神経症状 早い段階からこれらの症状が現れる

レビー小体型認知症の診断基準&テスト

レビー小体型認知症の治療方法

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レビー小体型認知症の治療は、現在困っている症状を和らげ、その進行を抑えることを目的に進められます。

レビー小体型認知症の治療では、次の2つの治療法を並行して並行して対応します。

  • 薬物療法
  • 非薬物療法

残念ながら、現代医学では、レビー小体型認知症の原因であるレビー小体を消したり、神経障害を元に戻したりする方法は解っていません。それでも早い段階から手を打つことで、生活の質を維持したり向上させたりすることができます。

レビー小体型認知症の非薬物療法

知的活動

レビー小体型認知症の非薬物療法は、「①生活習慣の改善」「②知的活動や社会参加」の2本柱で進めていきます。

生活習慣の改善

レビー小体型認知症は、うつ症状やレム睡眠行動障害が現れ生活のリズムが崩れがちです。また、パーキンソン症状により運動が困難になります。生活習慣の乱れや運動機能の低下はレビー小体型認知症を悪化を招く原因になります。

したがって、食事・運動・睡眠のリズムを整え日々の生活にメリハリをつけることを考えましょう。

認知症・若年性アルツハイマー病の予防・治療は3つの習慣から

知的活動や社会参加

レビー小体型認知症は、初期の段階では認知機能の低下はあまり見られない事が多いです。しかし、早い段階から脳を鍛え認知機能を高めておくことで、認知機能の低下を予防することが可能です。

認知機能を高めるためには、社会参加や知的活動が必要不可欠です。

社会参加や活性化リハビリで認知症や若年性アルツハイマーを治療せよ

レビー小体型認知症の薬物治療

レビー小体薬物療法

レビー小体型認知症の薬物治療は、微妙なサジ加減が難しいことで有名です。実際に、レビー小体型認知症の薬物療法で使用する治療薬の処方法とその効果を交え、その理由を確認してみましょう。

認知症とパーキンソン病の治療薬を両方使用する

レビー小体型認知症ではアルツハイマー型認知症とパーキンソン病の治療薬を両方処方することがあります。その理由は次の通りです。

病名 影響している物質 治療薬 治療薬の使用効果
アルツハイマー型認知症 脳内の神経伝達物質であるアセチルコリンの減少で認知機能が低下している アリセプトなど アルツハイマー型認知症の治療薬である「アリセプト(コリンエステラーゼ阻害薬)」は、脳内のアセチルコリンを増やし、記憶力を高めて認知機能が改善する
パーキンソン病 ドーパミンの減少で歩行障害が現れる メネシットなど パーキンソン病の治療薬である「メネシット(レボドパ含有薬)」を使うと、歩行障害が改善する
レビー小体型認知症 アセチルコリンとドーパミンの両方が減少し、認知機能の低下や幻視、パーキンソン症状が現れる 両方 レビー小体型認知症の治療では、「アリセプト」と「メネシット」の両方を治療薬として使う

しかし、アセチルコリンとドーパミンはいわば天秤のような関係です。どちらか一方でも過剰になってしまうと、反対側にある症状が強く出てしまう拮抗作用があります。

したがって、レビー小体型認知症の薬物治療においては、知能・歩行・幻視いずれも全て完璧に治そうとするのではなく、その時の状態に合わせて「どちらの症状をより改善したいのか」を見極めたうえで、常に処方内容を検討する必要があります。

アセチルコリンとドーパミンの拮抗作用については、否定的な意見もあります。レビー小体型認知症の発見者である小阪憲司先生は、論文上では拮抗作用によるパーキンソン症状の悪化は確認できず、「あることはあるが問題が生じることは少なく神経質にならなくて良い」との意見を示されています。

薬剤過敏性

レビー小体型認知症には、他のタイプには見られない「薬剤過敏性」という薬に対して非常に敏感に反応してしまう特徴があります。高い治療効果が得られる反面、処方量が多すぎるとかえって症状が悪化することがあります。その為、市販薬で症状が悪化することもあるので注意が必要です。

レビー小体型認知症は、薬の処方量の微妙なさじ加減の必要性が、治療を難しくしているとも言えます。

しかし、 逆に考えると少しの量で劇的な効果が期待できるという面もあります。

レビー小体型認知症の治療|アリセプト等を使った薬物治療法

レビー小体型認知症の介護対応・接し方

レビー小体型認知症は初期の段階から、「幻視や妄想」といった症状が出ます。

介護者や周りの人からみると不気味に感じてしまい誤った対応を取ってしまいがちですが、接し方を間違えてしまうと症状が悪化してしまう可能性がございますのでご注意下さい。

レビー小体型認知症で起こる多彩な症状にも対応する為にも、どんな対応がベストなのかを具体例を交えながらご紹介していきたいと思います。

ケース-1|幻視(幻覚)が見えている

幻視

あなたは、認知症を持つ父の介護をしています。リビングで家族でくつろいでいたら、突然、父が部屋の隅や天井に向かって、「こっちに来るな、殺される!」など、見えない何者かと会話をしています。

あなたは父にどのような接し方をしたら良いのでしょうか?お考えください。

1.症状の原因を知る

レビー小体型認知症によく見られる幻覚・幻視・幻聴症状が現れていることが原因と考えられます。一般に夕方から夜間にかけて状態が悪くなりがちです。

暗さが幻視を誘発することもありますし、疲れが認知機能の低下に影響していることもあります。

2.介護対応

突然のことなので、驚きや気味悪さを感じ「お父さん誰と話しているの?誰もいないじゃないの」と怒ったり、「気持ちの悪いこと言わないでよ」と笑いながらバカにしたりなど、不快感をあらわにした対応や相手をバカにした対応を取ってしまいがちです。

しかし、このような対応を取ってはいけません。それでは、どのような対応がよいのでしょうか?

1.幻視が見えていることを理解する

例え幻視(幻覚)でも本人にとっては実際にそれが”見えたり、聞こえたりしています。なので、介護者さんは、どんなものがどこにあるように見えるのか、十分に話を聞くことが大切です。本人の不安や興奮が強い時ほど、訴えに耳を傾けることが必要です。

2.一緒に触ってみる又は、別のことに誘ってみる

幻視は自分の方から近づいたり触ってみたりすると消えることが多いです。介護者は本人と一緒に幻視で見えるものに触ってみると良いでしょう。

また、レビー小体型認知症の幻視は、幻視の方から近づいて来たり、襲ってくることは少ないので、いったんその場から離れるのも良い方法です。戻った時には幻視が見えなくなっていることがほとんどです。

3.幻視を抑える工夫

暗がりや、模様、置物などは幻視で見間違いや誤認を誘発するもとになります。家の中を明るくしたり、スッキリと家の中を片付けると幻視で見間違うことが減ります。

ケース-2|パーキンソン症状

パーキンソン症状

ちょっとした段差などで転んでしまうことが多くあります。また、外出した際など歩くのが遅いことがよくあります。こういう症状がみられる場合どのような対応を取ったら良いのでしょうか?

1.症状の原因を知る

レビー小体型認知症に見られるパーキンソン症状が出ていることが原因として考えられます。また、視覚障害や薬の副作用なども原因として考えられます。

2.介護対応

見て見ぬふりや気づかないのダメです。また、歩くのが遅いことにイライラして起こったり、外出に連れて行かなくなるとレビー小体型認知症が悪化する恐れがあります。

1.部屋をバリアフリー化してつまずきの原因を減らす

レビー小体型認知症はパーキンソン症状が出ますので、障害物を取り除く、スロープを付けるなど住宅をバリアフリー化すると良いでしょう。介護保険の住宅改修費用の援助制度を使うと費用を抑えることが出来ます。 また、床に物を置かない、照明をつけるなどの工夫も大切です。

2.焦らさないお声かけをする

「段差があるよ」などのお声かけや注意喚起が大切です。また、外出に連れて行かないなど家に閉じこめてしまうと認知症の症状が悪化してしまう可能性がありますので、温かくせかさずに見守ってあげることが大切です。

ケース-3|自律神経症状やうつ症状

レビー小体型認知症の自律神経症状は多種多様です。すべてを薬で改善しようとすると副作用が出ることが心配されます。出来る限り介護者の方が食事や運動、トイレなど生活面で工夫してあげることが大切です。

レビー小体型認知症の介護のコツ6選

寿命への影響

比較的若い年齢で発症する「純粋型のレビー小体型認知症」の場合、急速に病状が悪化し死に至ることはあります。しかし、高齢で発症した「通常型のレビー小体型認知症」の場合は、病気そのものが直接的な死因となることは多くありません。

それよりも、レビー小体型認知症の特徴症状の1つである「自律神経症状」から「嚥下障害」となり「誤嚥性肺炎」を引き起こすといった間接的な原因で死に至るケースの方が多いです。

レビー小体型認知症は、早期に発見し適切な治療を行うことでその進行を抑制することが可能な病気です。是非この記事や下の関連記事を参考にレビー小体型認知症についての理解を深めていただければ幸いです。

コメント

  1. 佐藤研史

    2016-06-2306:06

    DLBには将来、Ips治療が有効でしょうか?

    返信

  2. サイトマスター

    サイトマスター

    2016-06-2320:31

    将来的に、IPS細胞を用いた治療は、DLB(レビー小体型認知症)に有効だと思います。 なぜなら、DLBと同じレビー小体病の仲間であるパーキンソン病におけるiPS細胞の研究が進んでいるからです。 レビー小体病は、ドーパミンが減少することで様々な症状が引き起こされます。 菊地哲広研究員(京都大学 iPS 細胞研究所)と髙橋淳准教授(京都大学再生医科学研究所/iPS 細胞研究所/大学院医学研究科)らの研究グループは、ヒトの iPS細胞注からドーパミン神経前駆細胞を誘導することに成功しました。さらに、この細胞をパーキンソン病モデルのカニクイザルの脳内に移植し、6 ヶ月に渡ってドーパミン神経細胞が生き残ることを確認しました。 これまでの薬物や電極を用いた治療法では、症状は改善できてもドーパミン神経細胞の減少を食い止めることはできませんでした。そこで、細胞移植によって神経細胞を補い、新たな神経回路の形成を促して機能を再生させるという、より積極的な治療法に期待が寄せられており、ヒト iPS 細胞もその移植細胞の候補となっているからです。 また、DLBによってダメージを受けた脳神経細胞を、iPS細胞で復活させることも可能になるかもしれません。

    返信

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